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科普下血红蛋白的组成与功能

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(1)血红素 血红素是Hb、肌红蛋白、多种酶(如过氧化氢酶)和多种细胞色素的辅基,其合成的场所主要在骨髓内的幼红细胞和肝细胞线粒体。与临床有关的是尿卟啉、粪卟啉和原卟啉,当卟啉代谢障碍时,血红素合成不全,并可能产生卟啉病。

(2)珠蛋白 人类的珠蛋白肽链有α、β、γ、δ、ε、ζ链;这些肽链按四级结构形成Hb。

(3)生理性血红蛋白 几种正常生理性血红蛋白在胎儿时期和出生后有明显的不同。新生儿期内HbF(α2γ2)仍高,以后2~4个月渐下降,1岁左右接近成人水平。成人血红蛋白HbA(α2β2)出生后逐渐增多,占95%~97%,HbA2(α2δ2)出生后占1.2%~3.5%。

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