心脏需要能量来抽血。因此，心肌的能量产生缺陷导致多种心脏病。

德州农工大学的AgriLife科学家现在发现了钙，心脏能量产生与心磷脂(一种脂肪)之间的新联系。这一发现有助于解释罕见遗传病Barth综合征中的心脏缺陷。

该研究于6月29日在美国国家科学院院刊上发表，由得克萨斯州A&M农业与生命科学学院生物化学与生物物理学系Vishal M. Gohil博士领导。其他合著者来自得克萨斯大学圣安东尼奥市健康科学中心和波士顿麻省总医院。这项研究的研究经费来自韦尔奇基金会和美国国立卫生研究院。

巴氏综合征的心脏缺陷

巴特综合征是一种罕见的遗传病，几乎只发生在男孩中。受影响的儿童从小就患有心脏和肌肉无力。在这种令人衰弱的疾病中，患者在进行日常活动(如步行和跑步)时会遇到麻烦。通常，他们的心虚弱并且扩大。

患有Barth综合征的人的遗传缺陷会干扰其身体制造心磷脂的能力。顾名思义，心磷脂存在于心脏-心脏-肌肉中。心磷脂属于一类称为脂质的分子。

在肌肉细胞内，线粒体中发现了心磷脂，线粒体被称为细胞的“强力”，因为它们从我们吃的食物中产生生物能。心磷脂和其他脂质形成线粒体的膜“皮肤”，但心磷脂似乎是一个特别重要的组成部分。心磷脂的缺乏会破坏线粒体以三磷酸腺苷(ATP)形式产生能量的能力。

腰果酚，能源和钙之间的联系

当细胞需要爆发能量时，它们使用钙作为信号来促使线粒体增加能量产生。钙离子通过线粒体膜上的特殊通道进入线粒体。由于钙通道与心磷脂和其他脂质存在于同一膜中，因此Gohil和他的团队想知道脂质对通道有什么作用。

“我们知道该通道位于线粒体膜上，所以我们问，膜中的脂质会影响该通道的功能吗?”戈希尔说。

贝克酵母帮助研究巴氏综合征的能量产生

Gohil的实验室以前曾想出一种方法来制造缺乏各种脂质(包括心磷脂)的酵母线粒体。酵母的线粒体在许多方面与人类的线粒体非常相似，但它们缺乏钙通道。

该研究的主要作者，Gohil实验室的一名研究生Sagnika Ghosh对转基因面包酵母的线粒体进行了基因改造，使其包括人钙通道。然后，她检查了当膜的脂质组成发生变化时钙转运的情况。

戈希尔说：“我们发现钙离子通道在心磷脂含量低的线粒体膜中不稳定，例如在巴特综合征患者中所见的那样。”